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限制型心肌病应如何治疗

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限制型心肌病(RCM)是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起心脏舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。

那么,限制型心肌病应该怎么治疗呢?

对因治疗

嗜酸性粒细胞增多症是本病的始动因素,造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死,心室附壁血栓形成,体循环栓塞;心内膜心肌纤维化,房室瓣关闭不全和心室腔狭小等继发性改变。因此,治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素(泼尼松)、细胞毒药物等,能够有效地减少嗜酸性白细胞,组织内膜心肌纤维化的进展。据报道,可以提高生存率。
 

对症治疗

①降低心室充盈压:硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷,减轻肺循环和体循环淤血,降低心室充盈压,减轻气急和易疲劳等症状。应该注意,在本病出现充血性心力衰竭时,心室充盈压的升高对于维持适当的心排出量是有益的,过度的减轻前负荷会造成心排出量下降,导致病情恶化,故硝酸酯类药物和利尿剂应根据病人情况,小心使用。β受体阻滞剂能够减慢心率,延长心室充盈时间,降低心肌耗氧量,有利于改善心室舒张功能,可以作为辅助治疗药物。

②本病以舒张功能受限为主,洋地黄类药物无明显疗效,但房颤时,可以用来控制心室率。对于房颤亦可以使用胺碘酮转复,并口服预防。

③抗凝治疗:本病易发生附壁血栓和栓塞,可给予抗凝或抗血小板治疗。
 

外科治疗

对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术,切除纤维性心内膜。伴有瓣膜返流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。手术死亡率为20%。对于特发性或家族性限制性心肌病伴有顽固性心力衰竭者可考虑行心脏移植。

 

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