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常见的四类复杂性先心病

来源:未知作者:xiedan浏览量:

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类,约占各种先天畸形的28%,谱系特别广,包括上百种具体分型,有些患者可以同时合并多种畸形。根据患者病情的复杂程度,可分为简单先天性心脏病和复杂先天性心脏病。复杂性先天性心脏病往往畸形复杂,病情严重,对患儿生命健康危害大,60%患儿因未得到及时治疗活不过一岁。下面我们一起来了解下复杂性先天性心脏病的常见类型。

1、法洛氏四联症

法洛氏四联症指的是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。发病率约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有青紫发作,即青紫加重,呼吸增快,困难,严重甚至晕厥是最明显症状。

法洛氏四联症随着病情恶化,易对生命健康造成威胁。平均自然生存在10年左右,因此决定了婴儿法洛氏四联症早期手术治疗的必要性和紧迫性。

2、右室双出口

典型的右心室双出口是指大血管旋转不够完全,以致主动脉和肺动脉都从右心室发出,室间隔缺损是左心室惟一的出口,主动脉与二尖瓣之间无纤维连接,是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间一种少见而复杂的先天性心脏病。

右室双出口患儿不仅有缺氧紫绀表现,随着病情发展并发心力衰竭,而且常合并其他畸形,如肺动脉瓣或漏斗部狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、冠状动脉开口异常等,引发系列并发症,即使没有心力衰竭而亡,也可能死于各种并发症,也加大了手术治疗的难度。

3、完全型心内膜垫缺损

完全型心内膜垫缺损是房室间隔消失,仅有一组房室瓣,在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损,往往合并其他先天心脏血管畸形,存在大量左向右分流,右心室和肺动脉压与体心室压相等,引发症状也较为严重,在出生后一年甚至1月内即可产生肺动脉高压,心力衰竭呈现进行性加重,呼吸加速,周围循环灌注不良,心脏增大并可出现口唇青紫等缺氧发作,早年死亡率高。约半数病人伴有先天性痴呆。建议及早发现治疗。

4、大动脉转位

大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,约占先天性心脏病总数的5%-7%,居紫绀型先心病的第二位,系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置,形成体循环与肺循环异常的一种先天性复杂畸形。如果治疗不及时出生后1周内死亡率达30%,1个月内死亡率高达50%,6个月内死亡率达到70%。相反,如果发现及时,通过及时的根治手术,术后护理得当,治好的可能性很大。

随着医学技术的飞速发展,手术效果已经极大提高,简单先心病基本都能治愈,很大部分复杂先心病也能取得较好的治疗效果,关键是要把握治疗时机,尽早治疗。

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