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法洛氏四联症的手术是什么?

来源:未知作者:秦怡浏览量:

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的青紫型先天性心脏病,在成人先天性心脏中所占比例接近10%。

病理解剖

本症主要畸形为室间隔缺损,均为大缺损,多为膜周部,左、右心室压力相等;肺动脉口狭窄可为瓣膜型,或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多;主动脉骑跨右心室所占比例可自15%~95%不等;右室肥厚为血流动力学影响的继发改变,本症常可伴发其他畸形,如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。

病理生理

由于室间隔大缺损(非限制性)左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右室压力增高,但由于肺动脉口狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外,常伴有柞状指(趾),心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

特殊检查

血常规检查

可显示红细胞、血红蛋白及血细胞比容均显著增高。心电图:可见电轴右偏、右室肥厚。X

线检查

主要为右室肥厚表现,肺动脉段凹陷,形成木靴状外形,肺血管纹理减少。超声心动图:可显示右室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨。右室流出道狭窄及肺动脉瓣的情况也可以显示。磁共振检查:对于各种解剖结构异常可进一步清晰显示。心导管检查:对拟行手术治疗的患者应行心导管检查,根据血流动力学改变,血氧饱和度变化及分流情况进一步确定畸形的性质和程度,以及有无其他合并畸形,为制定手术方案提供依据。

诊断和鉴别诊断

根据临床表现、X线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。鉴别诊断应考虑大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄、右室双出口及Eisenmenger综合征相鉴别。

治疗

未经缓症手术而存活至成年的本症患者,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。

预后

儿童期未经手术治疗者预后不佳,多于20岁以前死子心功能不全或脑血管意外,感染性心内膜炎等并发症。

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