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"蜘蛛人"剧烈心慌 马凡氏综合征获救

来源:未知作者:周德华浏览量:

  王先生,35岁,来自江西赣州,因患有罕见的马凡氏综合征,患者俗称为"蜘蛛人",近日来到上海远大心胸医院寻求治疗。上海远大心胸医院副院长陈小中紧急带领团队,为其做了详细的身体检查,综合分析了患者的病情和身体状况后为其进行了手术。手术进行的很顺利,目前王先生正在恢复阶段。

马凡氏综合征患者王先生

  马凡氏综合征患者王先生

  发病突然生命危机多方求医被婉拒

  王先生系广州某县五金厂的一名普通工人,据王先生的弟弟介绍,平常王先生身体感觉无恙,能够正常的生活和工作。但是身高180cm左右的王先生在外貌上比平常人有些不同,除了身高较高,他的手很长,四肢细长,肘关节和指关节外翻,凸腭。由于不影响生活和工作王先生和家人对此也并未在意。

王先生的手很长

  王先生的手很长

  2014年5月下旬,王先生感到剧烈胸痛、气喘、心慌、心跳异常,同事发现后紧急送往当地医院。因当地的医疗条件有限,当地医院的医生建议王先生去广州医院进行治疗。然而,在王先生前往广州医院进行全面的检查后,广州医院的医生告诉王先生的家人,王先生的病情很严重,如果坚持手术风险很大,医院没有十足的把握,王先生的一家一下子懵了。

  经过多方打听,王先生从老乡那了解到上海远大心胸医院。老乡由于身体患病到远大医院进行治疗,凭借医院高超的技术现已身体康复。于是,老乡介绍王先生去上海远大心胸医院寻求治疗。这给王先生的一家带来了新的希望。

  8个多小时手术 "蜘蛛人"远大获重生

  2014年6月初,王先生来到上海远大心胸医院,陈小中院长为其做了全面的身体检查,确诊王先生为I型主动脉夹层、主动脉瓣重度关闭不全、二尖瓣重度关闭不全、马凡氏综合征。鉴于王先生的病情已经非常的严重,检查发现王先生的升主动脉动脉瘤的直径已经达到7.3公分,夹层动脉瘤已经发展到大腿动脉,陈小中院长带领团队紧急为其准备手术方案。

  2014年6月12日,陈小中院长为其施行了深低温停循环下升主动脉置换术、主动脉瓣置换术、降主动脉内履膜支架植入手术,以及二尖瓣置换术。手术当日从上午9点一直进行到很晚,手术历程大约8个多小时。

  据陈小中院长介绍,手术进行的很成功,患者术后恢复也很好。第二天王先生就得以清醒,手术中对于脑的保护也很好,第三天就将王先生的气管插管拔掉,第四天已经转到普通病房。术后王先生无胸痛、气喘的症状,身体逐渐得到恢复,已下床活动。

  马凡氏综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marfan 综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。患者出生时一般都正常,但在正常生活条件下,身体器官却表现出功能障碍。

  陈小中院长在采访中指出,马凡氏综合征常伴有严重的大血管疾病,95%的患者死于心血管并发症,常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。未经治疗的患者平均寿命为男性30岁左右,女性40岁左右。因此,一旦确诊患有马凡氏综合征需尽快治疗。

  另外,陈小中院长提醒大家,马凡氏综合征是一种遗传性疾病,一般表现为男性遗传,或会表现为隐形遗传或隔代遗传。马凡氏综合征患者的家属也应提高警惕,可做全面的身体检查,及时诊断是否患病。

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