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法洛氏四联症的症状有哪些?

来源:未知作者:秦怡浏览量:

法洛四联症首先描述而得名,又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变,本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症。发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。

临床症状

1、大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加体循环阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧;蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少心室水平右向左分流,提高体循环血氧含量,改善脑缺氧,少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。

法洛氏四联症症状

2、体征可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致,其响度与狭窄的程度呈反比例,因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多,而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短,高峰较早,吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强,出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音,为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者,还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,但亦可能呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第二心音传导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音,并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。

多因畸形过度复杂,手术畸形纠正不满意,室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分,心室切口过大损伤右室功能,主动脉阻断时间过长,术中心肌保护差,左心发育不全,常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生,术后严密观察,及早处理,在排除血容量不足或心包填塞等情况下,可应用硝普钠等扩张血管药,并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等,以减轻心脏前后负荷,增强心肌收缩力,控制低心排。

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