在临床工作中最常见的先天性心脏病有室间缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法乐氏四联症。这几种先心病约占90 %。

 

　　(一) 动脉导管未闭(PDA) ,占先心病的12 %Y15 % ,动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的主要通道,正常情况下,绝大多数在6 个月内闭合。如果在1 周岁时导管仍然开放,则应手术闭合。

 

　　在婴幼儿,大型PDA ,分流量大,反复发生心衰和肺炎,内科治疗无效,或难以控制者,应施行急症动脉导管结扎术,还可采用导管切断缝合、导管钳闭等方法,对动脉导管特别粗大,或呈瘤样扩张者,或有严重肺高压但仍是左向右分流者。或伴有感染性动脉内膜炎,内科治疗无效时可考虑在低温、低流量下经肺动脉主干切口,直视下直接缝闭导管内口。

 

　　(二) 室间隔缺损(VSD) ,占先心病的20 %Y25 %。VSD 可发生于心室间隔的多个部位,以膜周多见。多数为单个缺损,偶尔有多个缺损。

 

　　据《美国心脏外科》一书著者Kirklin 介绍,直径小于5mm 的室缺80 %有可能在1 个月内自然闭合,3 个月、6 个月、和12 个月的病人中自然闭合率分别为60 %、50 %和25 %。6 岁以后一般不会再有自然闭合。是否闭合与室间隔缺损的部位有关。若缺损巨大,25 %Y50 %患儿在1 岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此,心衰反复发作的婴儿应早行室缺修补术。对并发有主动脉关闭不全,感染性心内膜炎,分流量大,或伴有肺高压的患儿应早日手术,以防肺动脉高压持续上升,发展为逆向分流,而失去手术时机。一般采用在全麻、气管插管、低温、体外循环心内直视下行室缺修补术,根据缺损大小、部位,选择心脏切口行直接缝合或补片修补。

 

　　(三) 房间隔缺损(ASD) ,占先心病的15 %Y25 %。ASD 可分为原发孔和继发孔房缺两大类,以后者居多。原发孔房缺常伴有二尖瓣裂,形成严重的二尖瓣返流,称为部分性房室管共同通道。ASD 除有部分性肺静脉异位引流外还有肺动脉口窄, 即法乐氏三联症, 伴有二尖瓣狭窄即Lutermbacher 征。

 

　　继发孔房缺,就是一般所说的房缺,如诊断明确,应施行手术治疗。手术最佳年龄4Y6 岁。有肺高压,而仍有以左向右分流为主者,应争取手术。50 岁以上高年病人,如有症状,甚至出现心房颤动,右心衰竭,经内科治疗控制后,亦可手术,可延长患者寿命。肺高压已有逆向分流,肺血管阻力明显增加,临床上出现紫绀者为手术禁忌症。手术方法一般采用全麻、气管插管、低温、体外循环心内直视下行房缺修补术,根据缺损大小、部位,选择行直接缝合或补片修补。

 

　　(四) 法乐氏四联症( TOF) 。占行心病的12 % - 14 %。

 

　　临床症状较轻者,可等到4Y5 岁以后施行根治术,因为这时手术成功率高、死亡率低。在婴儿期,如有缺氧严重,屡发呼吸道感染和昏厥,可先行姑息性手术,如锁骨下动脉→肺动脉吻合术,待长大后再行根治术,但姑息性手术难以取得满意疗效,有条件尽量行根治术,根治术的目的是对四联症的矫治,在全麻、气管插管、低温、体外循环心内直视下手术,异常肌束切除、右室流出道疏通、室缺补片修补、右室流出道及肺动脉加宽。还有姑息性手术如分流术,目的是增加肺循环血量以改善缺氧,其远期效果较差。