肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特征的疾病，其发病率、致残率及病死率都很高，是目前最重要医疗卫生保健问题之一，不仅其本身可导致难以控制的右心衰竭，而且其他各类心脏疾病也可在病程中晚期因为合并PH而使预后更为恶劣。在我国目前，余留一部分，成人先天性心脏病合并肺动脉高压，其治疗方法既是目前的热点研究，也是疑难问题。在2007首届心脏病学会议上，肺循环论坛将肺动脉高压做为一个焦点提出来，让各专家就肺动脉高压的热点问题进行讨论。
　　　

　　 正常肺动脉压力：静息状态下收缩压：12-25mmHg，舒张压：6-12mmHg，平均压：10-18mmHg。
　　　
　　 肺动脉高压为平均压>25mmHg（静息）,>30mmHg（活动）。周教授指出根据2003年威尼斯会议，肺动脉高压的概念已被扩大为肺循环高压，并将原发性肺动脉高压改为特发性肺动脉高压。 对于先天性心脏病肺高压机制，周教授提出以下原因：血容量的增加；肝脏、回心血流缓慢 ，血栓形成；ASD、PDA合并其他疾病，如风湿类、或IPH、甲减。

　　　
　　 正常肺动脉阻力：肺小动脉阻力：47-160达因.秒.厘米-5，肺总阻力：200-300达因.秒.厘米-5。肺动脉高压，肺小动脉阻力〉300达因.秒.厘米-5(3.5wood u)为轻度增高，300-800 (3.5-10wood u)为中度增高，800-1600 (10-20wood u)为重度增高。根据国内外的资料，目前认为肺小血管阻力<6u,可以进行封堵治疗。对于肺小血管阻力>8u-10u，需行血管反应试验，吸氧气，腺苷，前列环素，以及吸NO。血管反应试验的阳性标准为：阳性：1、mPAP下降〉10mmHg，绝对值≤40mmHg，CO增加或不降低；2、PVR降低≥20%，伴mPAP下降≥20%，伴CI增加或不降低。
　　　
　　 房缺合并肺动脉高压一般不高，ASD的肺动脉高压发展缓慢，重度少见。首先一定要判断是否诊断明确，是否合并其他疾病，和体力劳动、素质、甲亢、血栓、其他分流、风湿类疾病，可能伴发房颤、心衰。房缺合并重度肺高压，建议行漂浮导管检查，右心导管，肺小动脉阻力>6u，行急性血管反应试验 ，阳性结果则行介入治疗，阴性可带孔封堵器封堵，然后进行降肺动脉高压的治疗。
　　　
　　 动脉导管未闭合并肺动脉高压的患者，往往PDA大，引起血容量增加，主动脉压力对肺血管损伤；或是合并畸形：左向右分流量增加；年龄大，病程长；未知因素：遗传倾向、个体易感性、感染、 微栓、怀孕分娩等。如果患者动脉血压较高，存在收缩期杂音，可以行试封堵治疗。行血管反应试验 ，封堵后平均压力下降>20mmHg，或>20%；PVR下降>20%并且无低排、无全身症状，SO2>90%，可以封堵。
　　　

　　 此外，药物治疗方面，新型的药物除了急性血管反应试验中应用的伊洛前列腺素，还有内皮素受体拮抗剂。ET-1分A、B两型，A：肺血管平滑肌细胞表达引起血管收缩，Ｂ：，能致内皮细胞释放内皮依赖性舒血管物质。波生坦--非选择性内皮素受体拮抗剂，增加NO和PGI2，可以抑制TXA2、ET2、AngII，和抑制炎症：能减轻中毒性损伤后肺血管疾病的炎性损害，抑制肺小血管内微血栓形成。

　　 上海中山医院 作者：管丽华